風濕免疫科醫(yī)生 揪出幕后主謀——皮肌炎

案例：王阿姨是一位廣場舞愛好者。前一陣子，她發(fā)現(xiàn)自己雙上眼皮出現(xiàn)了小塊兒斑狀皮疹，呈紫紅色，偶爾還有輕微癢，也沒太在意。跳舞的姐妹們關(guān)切地向王阿姨推薦了各種藥膏，用了幾天后，那小皮疹非但沒有好轉(zhuǎn)還有逐漸變大的跡象。同時雙側(cè)大腿肌肉也開始疼了，連爬樓梯都有些費勁，但她沒有察覺到這兩者有什么聯(lián)系。只是認為自己身體一直倍兒棒，肯定是跳舞累著了，在家休息幾天就好了。可疼痛并沒有緩解，而且雙腿越來越?jīng)]勁兒。王阿姨這才感覺不妙，趕緊到醫(yī)院。經(jīng)過檢查，被確診為皮肌炎。王阿姨納悶兒了：這小皮疹怎么就“鬧”成了肌無力。

“皮肌炎”到底是哪兒發(fā)炎？

想認清“皮肌炎”的真面目，我們得先從“肌炎”說起。肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變的自身免疫性疾病，該病可伴有多種器官的損害。

當肌炎伴有典型的皮疹時就稱為“皮肌炎”，簡單點說就是皮膚和肌肉出現(xiàn)了炎性病變。該病發(fā)病原因尚不明確，目前認為可能與遺傳、自身免疫、感染、腫瘤等有關(guān)。

皮肌炎的肌肉損害和皮膚癥狀不一定同時出現(xiàn)，約50%的患者皮膚損害癥狀先于肌肉損害出現(xiàn)。因為患者對出現(xiàn)的皮疹沒有太大感覺，所以皮肌炎初期很容易被忽視。王阿姨上眼皮的紫紅色斑塊皮疹就是皮肌炎皮膚的典型表現(xiàn)之一，這是由于自身免疫識別錯誤攻擊了皮膚。

隨著疾病的發(fā)展，免疫系統(tǒng)攻擊肌肉，表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無力、肌肉萎縮，甚至累及到呼吸肌以及吞咽肌，導致呼吸、吞咽困難，影響生活質(zhì)量。

它的“殺傷力”遠超你想象

皮肌炎的“戰(zhàn)斗力”遠不止于此。如果不及時治療，這種錯誤識別會繼續(xù)攻擊其他器官，導致嚴重并發(fā)癥，進而危及生命。如攻擊肺部，會發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，出現(xiàn)氣短、呼吸困難，危急者可出現(xiàn)呼吸衰竭;攻擊心臟，會出現(xiàn)心悸、心律失常等，嚴重者會引起心力衰竭;若攻擊消化系統(tǒng)，會造成胃、十二指腸等器官缺血壞死，也可發(fā)生胃腸道潰瘍、出血等。

一部分患皮肌炎的老年人合并惡性腫瘤的概率比較高，生存時間會明顯縮短。所以不要低估它對身體的破壞能力。

得了這病 還能“搶救”一下不？

皮肌炎這么厲害，是不是患這種病的人沒得救啦?當然不是，早期皮肌炎患者經(jīng)過合理的治療，病情能得到有效緩解，也可以正常工作和生活。如果出現(xiàn)和王阿姨類似的癥狀，請不要大意，及時到風濕免疫科就診。早期診治、合理護理對疾病康復有重要意義。

王阿姨后悔自己當時的大意。經(jīng)過糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療，王阿姨雙下肢無力較之前有明顯好轉(zhuǎn)，皮疹也漸漸淡化、消退。

皮肌炎具有病程長、易復發(fā)的特點，在反復漫長的病程中，除了堅持規(guī)范化治療外，日常生活中需要注意些什么呢?

勞逸結(jié)合 要在有肌肉疼痛、肌無力的急性期，盡量臥床休息，以減少肌肉負荷和損傷。病情穩(wěn)定后，可有計劃地進行鍛煉，活動量要由小到大，循序漸進，如活動四肢、打太極、散步等。也可由專業(yè)康復師根據(jù)自身情況，制訂個人計劃，進行肌力訓練。

皮膚護理 日常要做好防曬，避免使用刺激性護膚品。注意保持皮膚清潔、避免抓撓，預防感染。洗澡時水溫要控制在40℃左右，水溫過熱過涼都會對皮膚造成刺激，影響皮膚甚至使疾病發(fā)展。另外，皮疹消退的過程比較緩慢，要做好心理準備，保持心情舒暢，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

注意觀察 平時要學會自我觀察，如：有無肌肉疼痛、無力加重，飲水嗆咳;有無咳嗽、喘憋、體力較前降低;有無心慌、便血、腹部疼痛等，如有出現(xiàn)，請及時就醫(yī)。

避免誘因 避免如勞累、感染、寒冷刺激、創(chuàng)傷、情緒受挫等誘因，可以有效減少疾病復發(fā)、減輕局部癥狀。

文/張逸飛(首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院)